Histio観察研究（準備中）

目的と意義

日本の全ての初発の組織球症（小児および成人、LCHおよびnon-LCH）の基礎データを明らかにし、治療戦略を組み立てる基盤を構築することを目的として、LCH-19-Histio研究が行われているが、登録はJCCGまたはJACLS参加施設に限られている。成人ではLCH-19-Histio研究では捕捉できない組織球症の症例、すなわち、JACLS参加施設以外で診療される症例や過去に発症した既治療例で治療に難渋している例が多数ある。本研究は、LCH-19-Histio研究では捕捉できない症例についてもデータを得ることにより、日本の組織球症の基礎データを明らかにし、治療戦略を組み立てる基盤を構築することを目的とする。

ここででは、組織球症は、LCH、若年性黄色肉芽腫、Erdheim-Chester病、Rosai-Dorfman-Deatombes病などの炎症性骨髄腫瘍を指し、血球貪食性リンパ組織球症（HLH）は含まない。

対象となる症例

適格基準

• ・組織学的に組織球症（疑い含む）と施設にて診断されている
• ・中央病理診断施設へ試料を提出可能である
• ・登録について、患者本人ないし代諾者への十分な説明と文書による同意が得られている

除外基準

• ・JLSG-96/02LTFU、LCH-12-LTFU、LCH-19-MSMFB、LCH-19-Histio研究に登録された例

研究デザイン

観察研究（前向きコホート研究）