| 1）JLSGとは？ |
ランゲルハンス細胞組織球症（LCH）は、かつてヒスチオサイトーシス-Ｘ
(histiocytosis-X) と呼ばれていたまれな疾患です。骨髄に起源を有する抗原提示細胞の1つであるランゲルハンス細胞が単クローン性に増殖したもので、腫瘍性疾患と考えられています。発症率は20万人に１人といわれており、日本では年間の発症数は40例前後と推計され、70%が10才以下と言われています。死亡率は全体で7-8％、多臓器病変LCHにおいては17％と報告されています。また、頻回再発し治療に難渋する例、尿崩症、成長障害などの晩期障害を呈する例、さらには２次性白血病発症例なども報告されQOLも含めた予後は決して良好とは言えません。
LCHに対するより良い治療をめざしてヨーロッパでは以前より大規模なグループスタディが行われていましたが、日本ではこれまでその様な取り組みはありませんでした。1996年6月に本邦における小児LCHの最適な治療を確立することを目的として、LCHに関心のある全国の小児科医が集まりJapan
LCH study group (JLSG)を立ち上げ、グループスタディを開始しました。初代代表世話人は今宿晋作先生が務められました。2004年11月より、京都府立医科大学小児発達医学の森本哲が引き継いでいます。
LCHは、まれで、病態がいまだ不明なOrphan Disease (みなしご病) です。症状が多岐にわたるため、患者さまが最初に受診される科も皮膚科・整形外科・耳鼻科・脳外科などさまざまで、必ずしも初診時に的確な診断や治療が行われているとは言えません。
今回、LCHという疾患をより多くの方々に知っていただこうと、このホームページが開設されました。LCHの病態解明・より良い治療法の開発に少しでもお役に立てればと思います。
平成17年1月 |
京都府立医科大学
小児発達医学
LCH研究会世話人代表 森本 哲
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| 2）会の目的 |
LCHに対する多施設共同治療研究や学術集会を行い、Orphan
Disease であるLCHの病態解明・より良い治療法の開発を目的としています。
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3）組織
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LCHに関心のある全国の小児科医が集まり結成されました。多施設共同治療研究、年1回の世話人会、年1回の学術集会が行われています。
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4）JLSG世話人名簿（氏名、所属)
（2009年5月末現在）
氏名 |
所属 |
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| 浅見
恵子 |
新潟県立がんセンター新潟病院
小児科 |
| 今村
俊彦 |
京都府立医科大学小児科 |
| 石井
栄一 |
愛媛大学 小児科 |
| 金兼
弘和 |
富山大学 小児科 小児科 |
| 神薗
淳司 |
北九州市立八幡病院
小児救急センター |
| 衣川
直子 |
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| 工藤
寿子 |
静岡県立こども病院血液腫瘍科 |
| 圀府寺
美 |
中野こども病院 小児科 |
| 小林
良二 |
札幌北楡病院 小児科 |
| 迫
正廣 |
マリア保育研究所 |
| 佐藤
貴 |
広島大学 小児科 |
| 塩田
曜子 |
国立成育医療センター固形腫瘍科 |
| 藤本
純一郎 |
国立成育医療センター研究所 発生分化研究部 |
| 別所
文雄 |
杏林大学医学部 小児科 |
| 堀部
敬三 |
国立病院機構名古屋医療センター
小児科 |
| 前田
美穂 |
日本医科大学 小児科 |
| 水谷
修紀 |
東京医科歯科大学 小児科 |
| 麦島
秀雄 |
日本大学医学部 小児科 |
| 森本
哲 |
自治医科大学 小児科 |
| 脇口
宏 |
高知大学医学部 小児科 |
| ▽コンサルタント |
| 今宿 晋作 |
高砂西部病院顧問 |
| 恒松
由記子 |
こども教育宝仙大学こども教育学部 |
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