JLSG-96

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多臓器型の治療成績（Fig1）

59例のうち45例（76%）が導入Aに反応し、初期治療反応率（6週時点）はDAL-HXの79%（Minkov M, 2000; Minkov M, 2002）とほぼ同等であった。また、リスク臓器（造血器、肝、脾or肺）浸潤陽性例の初期反応率は68%と、LCH-Iの44%（Gadner H, 2001）やLCH-IIの62%（Gadner H, 2008）を上回った。全生存率は94.4±3.2%と、欧米のプロトコール（DAL-HX：81%、LCH-I：80%）を上回った。

導入Aに不応であった14例のうち、9例（64%）が導入Bに反応し、そのうち6例が維持Bで寛解を維持した。導入Bによっても増悪した2例が死亡した。その結果、導入A反応不良群14例のうち12例（86%）が生存し、海外の初期反応不良群の生存率（DAL-HX：31 %、LCH-I：40 %）に比べ著しく高く、導入Bの有効性が示唆された。

一方、導入Aに不応、増悪、再発、全ての死亡をイベントとした、5年の無イベント生存率は28.8±5.9 %と満足のできるものではなく、寛解後の再燃率は約50 %であった。20 %近くに尿崩症、成長・発達障害、中枢神経変性病変などの非治療関連の不可逆的病変が残り、これらの不可逆的病変は再燃例に有意に多かった（Morimoto A, 2008）。

多発骨型の治療成績（Fig2）

32例のうち31例（97%）が導入Aに反応した。導入Aに不応であった1例は導入Bと維持Bによって寛解を維持した。全生存率は100 %で、DAL-HX（Minkov M, 2000）と同等に良好であった。5年の無イベント生存率は68.5±8.3%で、寛解後の再燃率は約30 %であった。

結果の総括

多臓器型および多発骨型の全生存率は、過去の後方視的調査に比べ著しく向上した（それぞれ94%と100%）。しかし、依然として再発率は高かく、無イベント生存率は満足のいくものではなかった（それぞれ29%と69%）った。

文献

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2. Gadner H, Grois N, Arico M, et al. A randomized trial of treatment for multisystem Langerhans' cell histiocytosis. J Pediatr. 2001; 138: 728-734.
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8. Morimoto A, Kobayashi R, Maeda M, et al. Impact of reactivation on the sequelae of multi-system Langerhans cell histiocytosis patients. Pediatr Blood Cancer 2008; 50: 931-932.
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